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      規范治療,“慢粒”變可控“慢性病”

      2020-11-09 13:59:34 來源:

      專家帶你重新認識這一惡性頑疾

      造血干細胞被稱為“生命的種子”,可以用于救治白血病等70多種惡性頑疾。而白血病又分為很多種,其中有一種慢性髓性白血病(俗稱“慢粒”),隨著醫學的發展,已經成為一種可治、可控的“慢性疾病”,甚至可以通過規范治療實現停藥“治愈”。

      近日,南通大學附屬醫院血液內科主任醫師劉紅教授在接受記者采訪時呼吁,社會各界要正確認識這種白血病,被確診的患者更應遵從醫囑,積極配合治療。

      及時發現及時治療,“慢粒”白血病并不可怕

      “從到我們醫院就診的病人情況來看,一半左右是通過體檢發現患上慢粒的。”劉紅向記者透露。

      據她介紹,“慢粒”是一個單基因疾病,也就是22號染色體的一小片段斷了,接到了9號染色體上面,這樣就把兩個不相干的基因,一個叫Bcr、一個叫Abl,形成了一個融合基因,導致患者白細胞、血小板增高,后期降低,且血紅蛋白也降低,出現貧血。

      目前,慢粒發病原因尚不明確,但是有一些因素是相關的,比如說長期接觸有害的化學品,與放射線、病毒感染、化學藥物及制劑的接觸也可能有關。

      慢粒早期一般沒有明顯的癥狀或者體征,有一些病人會出現低熱、頭暈、乏力、腹脹、體重減輕等,一些患者由于脾大而自覺有左上腹墜脹感,常以脾臟腫大為最顯著體征。還有一些病患會出現感染、出血等癥狀,這時通常已進入了急變期,也就是通常所說的晚期。

      “從臨床情況來看,這種疾病在慢性期只要控制好,大概90%以上的病人都可以長期生存,也可以結婚生孩子,跟正常人一樣。但如果到了加速期,病患生存期一般為8個月,通常不會超過1年,而一旦進入了急變期,病患通常只有3個月的存活期。”因此,劉紅認為,一旦患者被確診為慢粒就必須要及時治療,一旦錯過最佳治療時機會導致病情加重,往往會造成無法挽回的結果。

      慢粒發病年齡層次多,南通每年新增百余人

      數據顯示,目前我國每10萬個人中間會出現1到2個病例,從南通的情況來看也符合這個發病比例,大約每年都會有百余位新增病患。隨著時間的推移,老病患延長了生命周期,新病患還在增加,這就使得這一群體人員數量也在不斷增加。

      “這個病的病患在各年齡層中都有,平均發病年齡40多歲。”劉紅介紹說。

      通常,慢粒會經歷三個階段,慢性期:90%~95%患者初診時為慢性期。慢粒幾乎沒有明顯的臨床癥狀,但是體質虛弱的患者容易出現莫名其妙的消瘦,體重減輕且多汗,精神萎靡和低熱等。白細胞數量會增多,尤其是骨髓細胞形態學檢查顯示骨髓明顯增生或極度增生,以粒系為主。加速期:患者消耗性癥狀增加,在加速期,患者出現不明原因的發熱、盜汗、消瘦等,部分患者出現骨關節疼痛、脾臟迅速增大伴有壓痛、淋巴結迅速腫大、貧血加重。急變期:加速期進一步惡化所導致的階段,患者出現不明原因發熱,脾臟進一步腫大,部分患者出現骨痛及髓外腫物浸潤現象,如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊等。也有患者因為出血來就診。

      在劉紅看來,大部分病人發病的時候都是處于慢性期,慢性期越早發現越好,比如說定期每半年或者是一年的體檢都要查外周血的血常規,看下外周血白細胞是否增高或者是血小板異常,發現疾病的蛛絲馬跡。另外,通過B超檢查是否有脾臟腫大,這些情況一旦出現,應該進一步到血液科檢查,以盡快明確診斷。

      生存期明顯提高,部分患者已可長期生存

      “慢粒病人最大的改善就是從一個惡性、致死性疾病,轉變為像高血壓、糖尿病一樣可控制的慢性病。”劉紅欣喜地說。

      為此,劉紅還特別介紹了一個臨床病例。南通一所學校的退休女教師,10年前被診斷患上慢粒后,一直遵照醫囑堅持治療,同時還自告奮勇作為志愿者勸導其他病患積極面對。如今她的狀態很好,每3個月來醫院復查一次就可以了。

      據了解,目前在慢粒治療方面,國內患者除了可以用到第一代TKI外,還可以用到第二代TKI,如尼洛替尼、達沙替尼等。通過靶向藥物治療,長期規范服藥,可讓很多患者實現長期生存。同時,隨著一代TKI與二代TKI藥物已經相繼納入醫保,以往普通患者因承受不起而放棄治療的情況已一去不復返。

      劉紅表示,對于醫生而言,患者經過一段時間的治療而停藥是最終目標,但停藥是非常苛刻的一件事。從臨床來看,一般患者藥物治療3到5年以后,連續3次測融合基因,已沒有微小殘存病灶的情況下,還有一半患者停藥后會復發,所以對患者停藥的要求,目前大多醫生還是采取謹慎的態度對待。

      “在慢粒治療過程中,我認為首先患者要有好的依從性;其次要找對專科醫生;第三要定期到專業的機構查融合基因、微小殘存病灶;最后就是在國家提供醫保的同時,再提供些救助途徑,這樣也可以使得一些患者成為創造社會財富的人。”劉紅如是說。 記者李波

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